Синдром Хаммена-Рича: описание. Здоровье, медицина, здоровый образ жизни Течение и прогноз

ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ - диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; различается только легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным финалом. Болезнь считается редким, но частота его увеличивается.

Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологаческий субстрат- альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибри-нозное пропитывание альвеолярных перегородок, скопление в альвеолах обеспеченного фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью серых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Симптомы, течение.

Ведущие и неизменные симптомы - резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Наращивается гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, "барабанные пальцы", двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее понижение диффузионной возможности легких. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Конфигурации лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, увеличение температуры тела обоснованы традиционно вторичной заразой. Течение острое, подострое и хроническое.

Лечение.

На ранних шагах заболевания назначают преднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. В поздний период заболевания и при быстро прогрессирующем течении - кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в день в течение 2 мес, потом 1,5 мг/кг в день в течение 1 года и поболее) и пеницилламином, либо купренилом (300 мг/сут, потом равномерно дозу наращивают до 1,8 г/сут с следующим уменьшением до поддерживающей - 300 мг/сут). Сразу используют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет много других названий – болезнь Хаммена-Ричи, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга и диффузный интерстициальный фиброз легочной ткани. Из названия можно вывести, что это заболевание связано с патологическим процессом, происходящим в интерстиции легких, природа возникновения которого не известна. Фиброз постепенно прогрессирует, ухудшая функцию дыхательной системы, что приводит к возникновению дыхательной недостаточности со множеством осложнений.

История выявления фиброзирующего альвеолита

Впервые об этой болезни рассказали Хаммен и Ричи в 1933 году, описав четыре странных случая неизвестного поражения легких, закончившихся за полгода смертью заболевших.

К 1960-му году в медицинской литературе стало появляться все больше информации о подобных случаях. Острые и хронические проявления подверглись пристальному изучению со стороны медиков. В 1964 году ученым Скеддингом было сделано открытие – он выявил, что воспаление затрагивает непосредственно альвеолярные участки легких и предложил обозначить эту патологию как фиброзирующий альвеолит. В настоящее время этот термин объединяет несколько патологических состояний не ясного происхождения, объединенных схожестью рентгеновских изменений, клинической картиной и прогрессированием фиброза легких.

Стоит отметить, что альвеолит – ответная реакция организма на различные агенты – вирусы, бактерии, грибки, аллергические раздражители. Поэтому этот термин является стадией патоморфологических изменений, а не названием какой-либо нозологии.

Все альвеолиты подразделяются на две группы:

• Известной этиологии (токсические, аллергические и т. п.),
• Неизвестной этиологии (идиопатические).

Стоит отметить тенденцию роста случаев заболеванием фиброзирующим альвеолитом, что, во-первых, обусловлено истинным учащением случаев, а во-вторых, с улучшением качества диагностики и более правильной постановкой диагноза.

Почему возникает это заболевание?

Этиологические причины фиброзирующего альвеолита, несмотря на многочисленные исследования, еще не ясны. Существует несколько гипотез и версий. Согласно одной из них, это аутоиммунный ответ организма, в результате которого в интерстиции легочной ткани происходит слишком много гиперергических реакций. Есть версии о том, что причин на самом деле несколько, а их комбинация и является этиологическим фактором. Среди этих причин следует выделять: бактериальные, вирусные, аллергические агенты, иммунный сбой организма, воздействие различных токсинов и т. д.

Если говорить о фиброзирующем альвеолите как об аутоиммунном процессе, то следует его отнести к группе коллагенозов (Насонова В. А.1978 г). Но при этом процесс затрагивает исключительно соединительную ткань легких.

Изменения, происходящие в легких при болезни Хаммена-Ричи

Основным процессом, которым характеризуется фиброзирующий альвеолит, является блок в системе альвеола-капилляр. Функция легких напрямую зависит от степени выраженности этого патологического процесса. Клиническая картина обусловлена снижением газообменной функции легких, уменьшением количества кислорода в крови и возникновением дыхательной недостаточности. Возникновение блока происходит вследствие метаплазии альвеолярного эпителия. В результате этого межальвеолярная перегородка фиброзируется и прекращается контакт капилляров с воздухом, в результате которого и происходит газообмен.

Удельный вес соединительной ткани, которая окружает альвеолы, увеличивается в три раза, а толщина мембраны - в два раза по сравнению с исходной. Происходящий процесс перерождения нормальной функциональной ткани в коллаген необратим, что и обуславливает неуклонное прогрессирование заболевания.

В разные фазы заболевания попеременно преобладают два деструктивных процесса:

• Десквамация;
• Фиброзирование.

Итак, последовательно в ткани легких проходят несколько патоморфологических стадий: отек, воспаление фиброз.

Патоморфологически существуют 5 степеней фиброзирующего альвеолита:

• I – отекание перегородки между альвеолами и капиллярами, чрезмерная извитость капилляров и клеточная инфильтрация;
• II – происходит выпот серозной жидкости в просвет альвеол, что приводит к их слипанию.
• III – в патологический процесс включаются мелкие бронхиолы, где формируются кисты и нарушается структура;
• IV – кисты постепенно увеличиваются в размере, что полностью разрушает нормальную структуру легочной ткани;
• V - Формирование «ячеистого легкого».

В результате гипоксии происходит рефлекторное сужение сосудов непосредственно в самих легких, что приводит к повышению давления в малом круге кровообращения и формированию легочного сердца.

Клиническая картина фиброзирующего альвеолита

Люди среднего возраста более подвержены возникновению этого заболевания. Мужчины болеют чаще женщин в два раза.

Начало болезни пациенты, как правило, не замечают. Они могут связывать появление одышки с ОРИ, физической нагрузкой, проблемами с сердцем.

Одышка – наиболее ранний признак фиброзирующего альвеолита, однако у 15% болезнь стартует с симптомов кашля. Больные не могут сделать глубокий вдох «всей грудью». Очень редко повышается температура тела (38-39°С).

Кашель по характеру сухой, мучительный. Мокрота слизистого характера, скудная. Иногда бывает кровохарканье.

Боли возникают во время кашля или при вдохе и локализуются под лопатками (нижними углами). Больные сильно теряют в весе. Жалуются на беспричинные боли в суставах (у 10%), в мышцах, сильную слабость и быструю утомляемость. Часто бывает беспричинная субфебрильная температура, изматывающая больного. Может возникнуть картина синдрома Рейно.

Осмотр больного

В первую очередь бросается в глаза синюшность пациента, которая может быть различной, в зависимости от стадии заболевания. Отмечаются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Аускультация

Сердцебиение учащенное, возможен акцент II тона над легочной артерией. На вдохе можно услышать крепитацию на фоне ослабленного везикулярного дыхания. Что характерно – при форсированном дыхании характер хрипов изменяется – они становятся более интенсивными.

Перкуссия

При простукивании выявляется укорочение легочного звука над пораженным участком.

Диагностика

Анализ крови

• Отмечается сдвиг лейкоформулы влево, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Гематокрит в пределах нормальных показателей.
• При биохимическом анализе отмечается диспротеинемия, увеличение гамма-глобулинов и сиаловых кислот.
• Ревмопроба покажет увеличение С-реактивного белка. Могут быть также выявлены противоядерные антитела.

Рентген

На снимках отмечается усиление легочного рисунка за счет роста соединительной ткани, которое более интенсивно по периферии. Кистозные полости проявляются участками просветления. Подвижность диафрагмы ограничена.

Физиологические пробы позволяют выявить снижение ЖЕЛ и ОЕЛ, гипоксемию, сопротивление легких, увеличение минутного объема сердца.

Лечение

Консервативные методы, подразумевающие применение кортикостероидов и иммуносупрессоров. Широко применяется также купренил.

Симптоматическая терапия заключается в назначении верошпирона (для уменьшения отека), витаминов группы В, препараты калия и наперстянки (для улучшения сердечной деятельности).

Из всех наук медицина, как известно – самая консервативная (добавим: к счастью для пациентов). Однако и в медицине прогресс идет достаточно быстрыми темпами; революционные открытия и прорывы сочетаются с традиционным, эволюционным накоплением знаний и методов. Заболевания, ранее совершенно непонятные, редкие и, казалось бы, беспричинные, постепенно открывают свои тайны, и в этом непрерывном процессе возникает масса новых вопросов. Примером может послужить болезнь (в других источниках – синдром) Хаммена-Рича, известная также как идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), интерстициальный пневмофиброз и т.д.

Данное заболевание названо в честь ученых, которые в 30-40 гг ХХ века впервые дали полноценное клиническое описание специфического фиброза – вытеснения функциональной ткани легких разрастающейся соединительной тканью, – вследствие которого больные погибали в сроки от одного месяца до полугода. И хотя первые описания базировались на мизерном, с точки зрения современной статистики, объеме наблюдений, – всего четыре случая, – публикации Л.Хаммена и А.Рича не прошли незамеченными. В 60-е годы значительный вклад в изучение проблемы внес Дж.Скеддинг; предложенный им термин «фиброзирующий альвеолит» акцентирует, прежде всего, наличие воспалительного процесса в альвеолах, а термин «синдром Скеддинга» некоторое время употреблялся как один из синонимов болезни Хаммена-Рича. Частота встречаемости и диагностики этого заболевания, в целом, увеличивается, как увеличивается и количество связанных с ним вопросов, – которые, как говорят в науке, «нуждаются в дальнейших исследованиях».

Болезнь Хаммена-Рича объединяет, по всей вероятности, группу заболеваний с различными пусковыми механизмами и закономерностями развития. Установлено, что средний возраст манифестации превышает 50 лет (хотя случаи ИФА у детей также не являются уникальными), что мужчины болеют несколько чаще, что наличие данной болезни в разы повышает онкологический риск, и т.д. Но всего этого, безусловно, недостаточно для полного понимания патологии и разработки ее этиопатогенетического лечения. Достоверными остаются лишь тяжесть течения ИФА, неблагоприятный прогноз и высокая летальность: воспалительный фиброз легких, чем бы он ни был вызван, приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.

2. Причины

На данный момент идиопатический фиброзирующий альвеолит относят к полиэтиологическим болезням, т.е. к заболеваниям многопричинной природы (что лишний раз подтверждает невеселую медицинскую присказку: «Если причин у болезни слишком много, значит, причину мы не знаем»). Уточняющий термин «идиопатический» в названии заболевания относит этиологию к сугубо индивидуальным особенностям организма. Наиболее перспективные и доказательные из гипотез, публикуемых в отношении этиопатогенеза ИФА, связывают начало процесса с аутоиммунными расстройствами, при которых защитная система начинает атаковать собственный организм. Сообщается также о возможной связи с аллергическими состояниями, интоксикацией, инфекциями (как вирусными, так и бактериальными), а также с наследственной предрасположенностью. Однако накопленные исследовательские данные пока не позволяют ни подтвердить, ни исключить эти гипотезы.

3. Симптомы и диагностика синдрома Хаммена-Рича

Практически любая легочная патология, в т.ч. ИФА, приводит к дефициту оксигенации (насыщения тканей и органов кислородом), что, в свою очередь, проявляется одышкой, слабостью, кашлем, синюшностью кожных покровов. По мере прогрессирования деформируются пальцы рук и ногти на них (синдромы «барабанных палочек» и «часовых стекол», соотв.). Кроме того, ИФА чреват рядом серьезных осложнений со стороны других органов.

Как правило, дыхательная недостаточность развивается достаточно быстро и инвалидизирует больного (буквально вынуждая снижать темп и интенсивность жизни). Достигнув тяжелой степени и при этом оставаясь без адекватного терапевтического ответа, болезнь Хаммена-Рича результирует фатально.

Различают до пяти степеней (или стадий) заболевания; на поздних этапах легкие приобретают характерную ячеистую, как у решета, форму, – за счет множества кист, – и, все больше лишаясь основной, «рабочей» ткани, утрачивают и способность выполнять свои вентиляционные и газообменные функции.

Диагностировать болезнь Хаммена-Рича на самом раннем, доклиническом этапе не удается практически никогда: больные обращаются за помощью уже с развернутой клинической картиной. Помимо традиционной аускультации (выслушивания), которая выявляет ряд характерных акустических признаков, стандартом в диагностике данной патологии являются рентгенография и биопсия.

4. Лечение и прогноз

Неэффективность антибиотиков резко снижает доказательную базу «инфекционной гипотезы» ИФА. Наиболее действенными оказываются противовоспалительные гормональные средства в больших дозах, некоторые группы витаминов и диуретиков, иммунодепрессанты, детоксицирующие средства. Критически важным фактором является своевременность начала лечения. Возможно, интенсивные исследования и напряженный поиск эффективных терапевтических схем привели к тому, что катастрофически быстрые формы фиброзирующего альвеолита постепенно уступают место хроническим и рецидивирующим типам течения.

Однако общий прогноз остается неблагоприятным. Средняя продолжительность жизни при установленном диагнозе ИФА составляет от четырех до восьми лет.

Синдром Хаммена-Рича - достаточно редкое заболевание (частота встречаемости всего десять случаев на сто тысяч человек), проявляющееся в виде склероза легких и формирования дыхательной недостаточности. Специалисты связывают его появление с аутоиммунными процессами.

Определение

Синдром Хаммена-Рича - это заболевание, связанное с патологическим процессом в легочной ткани, который приводит к ее склерозу и развитию дыхательной недостаточности. К изучению его приступили только в середине прошлого века, когда в научных журналах участились публикации с описаниями похожих симптомов.

Данная патология чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста. Предполагают, что это может быть связано с вредными привычками, более длительным трудовым стажем и особенностями профессий с неподходящими условиями труда (сварщики, шахтеры, строители и т. д.).

Синонимы

Врачом, который первым начал изучать данную патологию, был Скаддинг. Он предложил такой термин, как «фиброзирующий альвеолит». Но очень скоро его стали употреблять в достаточно широком смысле, обозначая группу заболеваний, имеющих сходные симптомы. Поэтому понадобилось более специфичное название.

Патология была переименована в болезнь Скаддинга, а затем в синдром Хаммена-Рича, так как выяснилось, что эти два врача описывали похожую патологию еще в 1935 году. Существуют и другие синонимы этой нозологической единицы, например, прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия, негнойная и другие. В современной медицине правомочно использовать их все.

Этиология

Синдром Хаммена-Рича все еще остается одним из заболеваний с невыясненной этиологией, так как явления фиброза, встречающиеся при данном заболевании, являются неспецифической реакцией легочной ткани на патологический процесс. Наибольшую популярность в научной среде получила теория о том, что заболевание вызывается аутоиммунным процессом, основанным на аллергической реакции третьего типа (иммунокомплексная).

Есть сторонники и полиэтиологичной теории. Они утверждают, что ткань легких подвергается воздействию сразу нескольких агентов бактериальной, грибковой или вирусной природы, что приводит к гиперергической реакции иммунной системы.

Некоторое количество ученых ранее рассматривали синдром Хаммена-Рича как один из вариантов коллагеноза, при котором патологический процесс ограничивается только легкими.

Патогенез

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича) появляется из-за формирования так называемого альвеолярно-капиллярного блока. От того, насколько выражены патологические изменения, зависит скорость диффузии газов в кровь и, как следствие, гипоксия. Этот процесс не является уникальным для этого конкретного заболевания, а типичным ответом органов дыхательной системы на повреждение.

Снижение диффузии газов через альвеолы происходит по нескольким причинам. Во-первых, это изменение толщины мембран и перегородок, так как фибриноген, находящийся в плазме, пропитывает эти участки, делая их более плотными и жесткими. Во-вторых, эпителий, выстилающий дыхательные мешочки (альвеолы) изнутри становится кубическим и теряет свои свойства. В-третьих, нарушается процесс перфузии газов, то есть воздух, который попадает в легкие, не соприкасается с кровеносной системой либо этот процесс происходит слишком быстро. Кроме того, из-за повышения давления в малом круге кровообращения наблюдается рефлекторный спазм сосудов легких, что еще больше усугубляет патофизиологические механизмы.

Симптоматика

Синдром Хаммена-Рича у детей встречается довольно редко. Это заболевание, в основном, развивается у людей среднего и пожилого возраста, но может быть и у недоношенных детей со сниженными компенсаторными возможностями.

Начало болезни медленное. У человека появляются эпизоды сухого кашля и чувство сдавливания в груди. Затем к этому присоединяется одышка на выдохе и незначительный подъем температуры, слабость, быстрая утомляемость. При первичном осмотре хорошо заметно посинение кончиков пальцев и носогубного треугольника. Может быть изменение концевых фаланг пальцев и формы ногтей.

Отмечается ускоренное сердцебиение, мелкие булькающие хрипы в легких. С прогрессированием болезни эпизоды кашля учащаются, появляется мокрота, а в редких случаях и кровохарканье (если имеется разрыв капилляра).

Диагностика

Диффузный интерстициальный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича) можно выявить при помощи лабораторных исследований только в терминальных стадиях, так как изменения в анализе крови будут неспецифичными:

• повышение белков;
• ускорение СЩЭ (скорость оседания эритроцитов);
• изменение соотношения белковых фракций.

Эти показатели указывают на наличие воспалительного процесса, но ничего не сообщают ни о его природе, ни о расположении. Немного может помочь обзорная рентгенография легких. На начальных стадиях отмечается усиление рисунка у корня легких, затем появляется сетчатая зернистость ткани легких. Со временем на снимках появляются области повышенной прозрачности, которые принимают вид сот. Сердце также будет изменено за счет увеличения правых отделов.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Хаммена-Рича - это заболевание, которое трудно поддается диагностике как раз из-за неспецифичности изменений, происходящих в легких. Для того чтобы точно быть уверенным в диагнозе, нужно исключить все остальное.

Врачу необходимо провести сравнения:

• с аллергическим и токсическим фиброзирущим альвеолитом;
• двусторонней пневмонией;
• саркоидозом;
• системными болезнями соединительной ткани (волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др.);
• раком легкого;
• гемосидерозом легких;
• группой пневмокониозов.

Только в том случае, если все приведенные выше варианты отброшены, ставится диагноз синдром Хаммера-Рича. Часто приходится проводить патологоанатомическое исследование. Для этого врач назначает открытую или закрытую пункционную биопсию в зависимости от предполагаемой стадии болезни.

Патоморфология

Симптомы и диагностика синдрома Хаммена-Рича зависят от того, насколько глобальные изменения произошли в легочной ткани. Для того чтобы их оценить, извлекают кусочек легкого и изучают его под микроскопом. Результаты этого исследования могут не совпадать с клиническими проявлениями, но они являются более точными, так как отражают непосредственно состояние органа.

Если заболевание находится в стадии фиброзирующего альвеолита, то патологоанатом увидит отек тканей, жидкость с большим содержанием фибрина в просвете альвеол, пропитывание перегородок клетками воспалительного ответа. Если патологический процесс прогрессирует, то гистологически это проявляется изменением клеточной структуры эндотелия альвеол и капилляров, утолщением базальной мембраны. Также возможное частичное разрушение альвеол в местах их соприкосновения с сосудами.

Выделяют пять степеней изменений в легких:

1. Отек и клеточная инфильтрация стенок альвеол.
2. Заполнение альвеол жидкостью и отшелушившимися клетками либо впитывание экссудата перегородками и их уплотнение.
3. Разрушение альвеол, образование кист в мелких бронхах.
4. Множественные средние и мелкие кисты.
5. «Ячеистость» легких за счет крупных кист.

Течение и прогноз

Келлоидоз (синдром Хаммена-Рича) имеет достаточно неблагоприятный прогноз, так как остановить прогрессирование заболевания невозможно. Даже при приеме лекарств патологический процесс можно замедлить, но рано или поздно болезнь все равно победит. У пациента может быть от нескольких месяцев до нескольких лет жизни. В течение этого времени будут обострения и периоды нестойкой ремиссии.

Со временем прогрессирующая приводит людей к инвалидности, а затем и к смерти от асфиксии. В лучшем случае, у пациента будет еще пять-семь лет от момента постановки диагноза. При условии, что он будет соблюдать все рекомендации лечащего врача. В редких случаях конец наступает уже через пару месяцев независимо от проводимой терапии. Если лечение назначено на ранних стадиях болезни, то в редких случаях удается «законсервировать» ее на этом этапе и сохранить человеку жизнь и относительное здоровье.

Лечение

Что же должен делать больной, после того как ему поставили диагноз синдром Хаммена-Рича? Лечение начинается немедленно. Не стоит медлить с началом терапии, так как болезнь прогрессирует с годами все сильнее. Специфическое лечение пока не разработано, поэтому врачи стараются купировать симптомы и замедлить скорость фиброза ткани.

На начальных стадиях болезни наиболее эффективно себя зарекомендовали стероидные препараты. Они уменьшают воспалительные проявления: экссудацию жидкости, клеточную инфильтрацию, замедляют образование соединительной ткани и продукцию антител. Терапию проводят болюсно, то есть начинают с больших доз (до 60-80 мг в сутки) и постепенно снижают количество препарата до 20 мг. Важно при этом следить за активностью коры надпочечников, чтобы не вызвать Кушингоидный синдром.

На поздних стадиях, когда фиброз достаточно выражен, предпочтение отдается лекарствам, угнетающим иммунитет. Особое распространение получила комбинированная терапия из стероидов и цитостатиков. Она оказалась более эффективной, чем использование этих лекарств по отдельности.

В качестве симптоматической терапии назначаются ингаляции кислорода под давлением, витамины группы В, а также по необходимости используются антибиотики (при присоединении вторичной инфекции), сердечные гликозиды и мочегонные (при нарастании сердечной недостаточности).